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Une maladie auto-immune rare a provoqué l’effondrement du nez d’une femme

Une maladie auto-immune rare a décimé le cartilage et les os du nez d’une femme, provoquant l’effondrement de son nez et son affaissement dans son visage.

Lorsque la femme de 34 ans s’est présentée dans une clinique de chirurgie plastique du visage, son épouse nasale s’était complètement effondrée, lui causant le bout. nez se rétracter, selon un rapport publié le 5 avril dans Le New England Journal of Medicine (NEJM). La difformité était apparue au cours de sept ans.

La femme présentait divers symptômes connexes, notamment persistants inflammation dans sa cavité nasale et la muqueuse de ses sinus, une condition appelée «rhinosinusite chronique», et elle avait également des excroissances charnues dans sa cavité nasale appelées «polypes». Un mince mucus s’échappait de son nez et du mucus séché et sanglant s’était incrusté à l’intérieur de ses voies nasales.

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Un examen physique a révélé une «perte quasi totale» du nez de la femme des os, situé de chaque côté du pont, et une grave dégradation de son cartilage septal. De plus, une tomodensitométrie (CT) a montré qu’un grand trou s’était formé dans le septum.

Pour sonder la cause de l’inflammation rampante, les médecins ont effectué un test pour identifier anticorps circulant dans le sang de la femme. Ils ont trouvé des niveaux élevés d’anticorps ciblant la protéinase 3 (PR3), une protéine présente dans certains globules blancs, selon les laboratoires de la clinique Mayo. Les anticorps qui ciblent le PR3 sont un type d’auto-anticorps, ce qui signifie qu’ils attaquent les cellules humaines saines et qu’ils peuvent déclencher une inflammation chez vaisseaux sanguins et causer des dommages aux organes, le plus souvent reins, poumons et les voies respiratoires.

Sur la base de la présence d’anticorps PR3 chez la femme, le médecin lui a diagnostiqué une «granulomatose avec polyangéite», ou GPA. Presque toutes les personnes atteintes de GPA portent ces autoanticorps, selon la clinique Mayo.

Cela dit, « le rôle exact que jouent ces auto-anticorps dans le développement de la granulomatose avec polyangéite n’est pas entièrement compris », selon l’Organisation nationale pour les maladies rares (NORD). Une possibilité est que ces anticorps peuvent s’accrocher aux globules blancs qui portent le PR3 et les provoquer d’une manière ou d’une autre à un dysfonctionnement et à endommager les tissus sains.

«Les estimations de la fréquence de la granulomatose avec polyangéite varient considérablement en fonction de la population spécifique étudiée», et souvent, le trouble n’est pas reconnu par les médecins, selon NORD. Pour cette raison, il est difficile d’estimer combien de personnes développent le trouble chaque année, mais il est considéré comme très rare.

Selon NORD, la GPA peut émerger lentement sur plusieurs mois ou s’installer rapidement, en quelques jours. Les symptômes varient considérablement d’une personne à l’autre, mais peuvent avoir un impact sur les organes sur tout le corps. Par exemple, les cas graves peuvent entraîner une perte auditive, une perte de vision, une insuffisance rénale ou des lésions des nerfs crâniens, s’ils ne sont pas traités. La maladie auto-immune peut également provoquer un écoulement nasal persistant, une croûte nasale, une inflammation des sinus et des perforations – trous – dans le septum, comme on le voit chez la femme affectée.

Pour traiter la GPA de la femme, ses médecins ont prescrit du rituximab, un traitement par anticorps qui cible les cellules immunitaires appelées cellules B afin de réduire le dysfonctionnement de la réponse immunitaire du corps, selon Drugs.com. Le patient a également reçu du cyclophosphamide à faible dose, un autre immunosuppresseur, et de la prednisone, un corticostéroïde qui réduit également l’activité immunitaire.

« Lors d’une visite de suivi 6 mois plus tard, l’écoulement nasal sanglant du patient et la formation de croûtes s’étaient résolus », selon le rapport du NEJM. « La déformation nasale est inchangée. » La patiente continue de recevoir du rituximab, mais le rapport ne précise pas si elle subira une intervention chirurgicale pour son nez enfoncé.

Publié à l’origine sur 45Secondes.fr.

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